先天性上眼睑下垂以双侧为多见，有遗传性，可以是显性遗传或隐性遗传。主要原因是由于动眼神经核发育不全或提上睑肌发育不全所致，前者除上眼睑下垂外常伴有其他眼外肌麻痹或内眦赘皮等，后者通常则为单纯性上眼睑下垂。