黄女士今年56岁,近年来出现了头痛、头晕、手脚麻木、声音沙哑以及吞咽困难的症状,同时伴随有症状加重的情况。诊断为小脑扁桃体下山畸形同时伴有脊髓空洞症。那么针对于小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症该如何治疗?
①后颅窝内容物内减压扩大了枕大池内容积,改善下疝的小脑扁桃体对延髓的压迫,改善颅颈交界区脑脊液循环;
②对下疝的小脑扁桃体进行分型,分为单侧压迫,双侧压迫,后侧压迫,侧方压迫,侧前方压迫五型。根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定以及压迫的位置,对于侧方压迫的小脑扁桃体应彻底切除,对于后方压迫的小脑扁桃体,根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定切除程度。手术在小脑软膜下无血切除其舌内容物,切除后小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上10mm,解除对脊髓的压迫。开放并探查蛛网膜下腔,分离与脑干的粘连,打通四脑室正中孔,见脑脊液流动。小脑扁桃体下疝切除对没有合并脊髓空洞的病例效果良好。由于Chiari 畸形并脊髓空洞的病因非常复杂,可以有多种原因,小脑扁桃体下疝对延髓的压迫只是其中可能的原因之一。单纯的小脑扁桃体下疝在部分脊髓空洞的患者效果不理想;
③在近年的手术实践发现,全部病例在第四脑室下端脊髓中央管开口处(闩部)都覆盖乳白色隔膜或活瓣形成,显微镜下用尖刀将其划破或切除后见到有液体流出,外形饱满的延髓张力下降。术后MRI 检查显示脊髓空洞明显缩小和消失。认为由于隔膜形成,脑脊液不能向中央管外分流,或者是活瓣形成,脑脊液只能向中央管内流动,而向外分流受阻,最终中央管内液体循环受阻,脊髓空洞形成。因此我们判定中央管隔膜和活瓣样结构造成脊髓中央管内液体积聚,形成空洞的原因。通过本组病例认为小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术治疗是Chiari 畸形并脊髓空洞症最根本的手术方法;
④硬脑膜扩大修补虽然扩大了后颅窝空间的目的,但是容易导致后颅窝内容物向下移位,直接缝合硬脑膜起到对后颅窝内容物的支撑作用,避免小脑和延髓的下疝的可能;
⑤游离的后颅窝骨瓣复位,不影响后颅窝减压的效果,且符合生理稳定的要求。
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