#非常病例#
陆老伯,今年57岁,平时走街串巷做些小生意,也许是春天的缘故,早晚气温相差很大,近两个月来感觉吃东西时吞咽不是很爽,说话声音有些嘶哑,自认为是受凉感冒了,咽喉炎犯了,在家中找了些感冒药服用,开始感觉有些好转,因为药吃完了,想到药店再买些,怎料因为疫情防控需要,药店拒售感冒药及抗生素,连找了几家药店,结果都一样,无奈之下只能硬着头皮,极不情愿地到医院挂号就诊,挂的是五官科的号,明确告诉医生说是咽喉炎,想开些治疗咽喉炎的药物。
五官科张医生接的诊,听了陆老伯的叙述,点点头,说你既然来了,耽误你几分钟,让我仔细看看,到底是不是咽喉炎,还是扁桃体炎。先摸了摸颈部,发现右侧颈部有个肿物,光滑的,有些能够推动,怀疑是肿大的淋巴结,压了压,说没有疼痛,问什么时候有的,回答说没注意,张医生是位50多岁的老医生了,专科经验丰富,说先别急要仔细查查,先查查喉镜看看,陆老伯有些不情愿,心想又要忽悠我的钱了,罢了,医保卡上金额足够,随他去吧,无奈之下接受了简单的间接喉镜检查。
加温好间接喉镜,让病人张开嘴,喷些表麻药,伸入喉镜,至会厌部,张医生心中一紧,透过喉镜反射,发现就在咽喉部下方后壁、声带上方有一个肿块,几乎快占满下咽腔了,肿瘤是无疑的,眼下关键是明确肿块性质,只能是活检,退出喉镜,告诉陆老伯:你不是简单的咽喉炎,比咽喉炎要严重很多,需要住院活检,病理检查才能明确。
喉镜检查图像
陆老伯吓了一跳,心想这下问题大了,赶紧回家与老伴商量商量,做好第二天住院的准备。
第二天和老伴儿一起做了核酸检测,阴性,顺利住进了五官科。先后进行颈胸部的CT扫描及电子喉镜检查,并取了几块组织送到了病理科。
CT扫描:下咽部占位,直径27mm,右颈部淋巴结肿大,最大径15mm,考虑恶性肿瘤伴右颈部淋巴结转移。
CT扫描图像
常规石蜡切片:低分化癌伴坏死,倾向于低分化鳞癌。
常规石蜡切片,小细胞围绕血管生长
免疫组化染色:EBER-,P40-,P63-,CK5/6-,CD3-,CD20-,ki6790% ,vimentin ,nut ,考虑为中线癌。
ki67染色,增殖指数高
NUT染色阳性
诊断明确了,需要手术,与子女反复商量后,要求去上级医院手术治疗。
NUT癌(NUT Carcinoma)是一种组织起源不明的罕见的高度侵袭性恶性肿瘤, 好发于儿童、青年的中线器官,因此又被称为中线癌。Kees和Kubonishi分别于1991年首先报道了该少见类型肿瘤,2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心脏肿瘤WHO分类正式纳入其中,全称“伴睾丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中线癌”,又被称作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。
组织形态学:因NUT癌的部位及生长方式特殊,手术切除的标本往往较破碎不完整,现有的病例显示,大体上肿物常伴有出血、坏死。本例为活检小标本,肿瘤由成片排列的低分化或未分化细胞构成,瘤细胞呈巢状排列,由纤维间质分隔,有大片凝固性坏死。细胞极为幼稚,增殖指数高,未见鳞状上皮分化,间叶标记阳性,细胞围血管排列,坏死明显,间接说明肿瘤生长速度之快。
NUT癌病程凶险,平均生存期为7-12个月。目前尚未建立特异性的治疗方案。 文献中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化疗方案(Euro Ewing 99方案),但疗效却不理想。