晨晨自出生起就成为家里的“小太阳”，因为父母中年得子，对他更是宠爱有加。7个月大的时候，妈妈发现晨晨的小肚子鼓鼓的，听人说小孩子的肚子就是大，年龄长大一些就好了，也就没有在意。可是慢慢地，原本活泼好动的晨晨“乖巧”了很多，胃口不如从前，总是爱“感冒”，脸色有点发黄，容易哭闹。

妈妈急忙带着晨晨到儿童医院看病，医生摸了摸晨晨的肚子，让妈妈先带晨晨做B超，说晨晨肚子里长了一个包，需要排除一下是不是肿瘤。晨晨妈妈觉得非常奇怪：不是老年人才得肿瘤的吗？晨晨只有7个月大，怎么会生肿瘤？充满疑虑和惶恐的妈妈带着晨晨做了腹部B超，还化验了血。医生告诉她，晨晨被初步诊断为肝母细胞瘤，需要转入小儿肿瘤科进一步确诊和治疗。

晨晨妈妈一把抓住医生的手：“医生，快告诉我什么是肝母细胞瘤？为什么会得这种病？晨晨还有救吗？我们应该怎么办？”

病因不明 男孩多见肝母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤，约占儿童原发性肝脏肿瘤的80%以上。其中90%发生于3岁以前，60%为1岁以下的婴儿，男孩较多见。肝母细胞瘤的发生原因尚不清楚，可能与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常有关。下列因素可能与肝母细胞瘤的发病有关：妈妈怀孕期间接触各种外界不良因素（如口服避孕药，应用促性腺激素，孕期大量饮酒等）以及在怀孕期间发生过高血压、羊水过多、先兆子痫等，胎儿出生时体重<1500g或为早产儿等。该病还可能与一些遗传性疾病如贝-威综合征、家族性腺瘤样息肉病综合征等有关。

影像检查可发现肿瘤超声检查是一种无创性检查，不仅可以观察到肿瘤的形态，同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系。CT是评估肝脏原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法。核磁共振成像（MRI）检查可以显示血管受压、移位及受侵状态。MRI血管造影能更好显示肝脏血管情况和肿瘤血管供应情况，更有助于计划肿瘤的切除方式。80%~90%的肝母细胞瘤患儿血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高，AFP可作为肝母细胞瘤的诊断、疗效观察及预后评估的肿瘤标志物。在治疗之前，如果AFP正常或仅轻微升高（<100ng/ml）的肝母细胞瘤患儿，往往对化疗不敏感，常提示预后不良。

肝母细胞瘤属于胚胎源性恶性肿瘤，在病理学上可分为胎儿型、胚胎型、巨梁型、小细胞未分化型、混合型等亚型，其中纯胎儿型预后良好而未分化型预后极差。对于高度怀疑肝母细胞瘤的患儿，应该通过肿块活检或手术切除肿块的方式进行病理学诊断。

5年生存率高于80%以前肝母细胞瘤的治疗以单纯手术切除为主，但因起病隐匿，60%以上的患儿在确诊时已经无法完整切除瘤体，因此5年生存率仅为20%~30%。而手术前、后的辅助化疗对于提高手术切除的完全率及降低复发率有重要作用，因此目前大部分肝母细胞瘤患儿均接受手术与化疗联合治疗。目前，肝母细胞瘤已不是不治之症，5年生存率已达80%以上。对于部分难治性或复发的肝母细胞瘤患儿，手术、化疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗手段的应用，也改善了这部分患儿的预后。

肝母细胞瘤的早发现、早诊断、早治疗非常重要。肝母细胞瘤多见于3岁以下婴幼儿，其胚胎性肿瘤的生物学特性决定了肿瘤生长速度快，加之婴幼儿缺乏自我表达能力，腹部柔韧性强，腹腔脏器活动范围大，因此肿瘤的生长呈隐匿性，早期诊断困难。当出现进行性黄疸、腹水及因肿瘤压迫引起的呼吸困难时往往属中、晚期，失去根治性手术治疗机会，预后差。因此，父母应当经常抚摸小孩的腹部，注意是否有肿大的包块以便能早期发现，及时诊断治疗，这对其获根治性手术的机会以及改善预后尤为重要。

经常摸肚子 异常早发现

肝母细胞瘤患儿以进行性腹胀或摸到右上腹肿块为主要表现。早期多无症状，随着病情的发展，患儿可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、精神差、体重进行性下降、贫血等，少数患儿可出现皮肤、巩膜黄染。晚期可出现腹水、肿瘤增大压迫引起的呼吸困难及肿瘤转移的相关症状和体征。一些男性患儿可以出现声音低沉、生殖器增大、阴毛生长等性早熟体征；可伴有一些先天畸形如腭裂、巨舌、泌尿系统及心血管畸形等。

袁晓军

主任医师，中国抗癌协会小儿肿瘤专业青年委员会副主任委员。擅长诊治儿童实体肿瘤（肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等）、淋巴瘤、白血病、各类贫血和血小板减少性紫癜。

出诊时间：儿科专家门诊，周五上午；特需门诊，周三上午、周四下午

（出诊时间以医院官网信息为准）

文/上海交通大学医学院附属新华医院

小儿血液肿瘤科主任医师 袁晓军

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