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胆红素178一定是肝衰竭吗
来源：【生命时报】
受访专家：广州医科大学附属第一医院肝胆外科主任医师 岑钧华
脂肪肝、肝炎、肝硬化……这些疾病都会直接作用于肝脏，造成损伤。但在临床中，还有一种被称为“肝脏杀手”的疾病，病灶在胆管上，却能让肝衰竭，非常隐蔽。
胆管是连接肝脏、胆囊、小肠的导管网络，负责胆汁的排出。原发性胆汁性胆管炎是以T淋巴细胞为介导，持续攻击肝小叶内小胆管上皮的疾病，可导致胆管遭到自身免疫性破坏，胆汁无法从肝脏流出，出现胆汁淤积；随着病程发展，肝脏内胆管会持续性丧失，甚至消失，导致肝硬化或衰竭。
多数患者在早期无明显的临床症状，部分可有瘙痒、乏力等不适，后逐渐出现皮肤及巩膜黄染、纳差、恶心等胆汁淤积及门静脉高压相关表现，也可合并口干、眼干、骨质疏松及其他自身免疫病相关症状。临床中，有的患者几十年来自感无症状，有的则在短时间内迅速进展为失代偿期肝硬化、肝衰竭，甚至需要肝移植。
目前，我国原发性胆汁性胆管炎患病率呈上升趋势，女性患病数约为男性的10倍，尤其好发于中老年女性，但发病机制不明。研究显示，原发性胆汁性胆管炎患者家庭成员的发病风险增加，患病率为4%~6%，主要累及一级女性亲属，最常见的是姐妹、母女。尽管男性较少受累，但母子、姐弟、兄妹间共患此病的情况也出现过。
通常，原发性胆汁性胆管炎分为4个阶段：1.临床前期，患者可能仅自身抗体呈现阳性，一般可维持10年以上；2.无症状期，主要表现为生物化学指标异常，仍无明显临床症状，约5~10年；3.症状期，患者出现乏力、瘙痒等临床表现，进展至肝硬化的时间约5~8年；4.失代偿期，出现门静脉高压等肝硬化失代偿表现，患者生存期可能不足3年。
虽然被称为“肝脏杀手”，但大部分原发性胆汁性胆管炎患者预后较好，尤其是发现较早、熊去氧胆酸治疗反应良好、未合并门静脉高压及其他自身免疫疾病的患者，生存期与健康人几乎无差异；部分较晚期发现、早期出现门静脉高压、治疗反应不佳，或合并重要脏器严重受累的自身免疫病、肝脏恶性肿瘤的，预后较差。对于终末期患者来说，如果存在顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、合并肝细胞癌等预计存活时间不足1年的情况，肝移植手术是唯一有效的治疗方法。
如果中老年人，尤其是女性，出现皮肤无故瘙痒、疲劳乏力等症状，应及时进行相关检查，及早发现疾病端倪，同时避免乱服药，以免错过最佳治疗时机。此外，一项研究显示，与曾吸烟或正在吸烟的人相比，从不吸烟的患者晚期纤维化发生率更低，吸烟包年数[每日吸烟包数（一包20支）×吸烟年数]每增加1，晚期纤维化风险增加5%。因此，原发性胆汁性胆管炎患者一定要尽早戒烟。
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