#非常病例#

陆老伯，今年57岁，平时走街串巷做些小生意，也许是春天的缘故，早晚气温相差很大，近两个月来感觉吃东西时吞咽不是很爽，说话声音有些嘶哑，自认为是受凉感冒了，咽喉炎犯了，在家中找了些感冒药服用，开始感觉有些好转，因为药吃完了，想到药店再买些，怎料因为疫情防控需要，药店拒售感冒药及抗生素，连找了几家药店，结果都一样，无奈之下只能硬着头皮，极不情愿地到医院挂号就诊，挂的是五官科的号，明确告诉医生说是咽喉炎，想开些治疗咽喉炎的药物。

五官科张医生接的诊，听了陆老伯的叙述，点点头，说你既然来了，耽误你几分钟，让我仔细看看，到底是不是咽喉炎，还是扁桃体炎。先摸了摸颈部，发现右侧颈部有个肿物，光滑的，有些能够推动，怀疑是肿大的淋巴结，压了压，说没有疼痛，问什么时候有的，回答说没注意，张医生是位50多岁的老医生了，专科经验丰富，说先别急要仔细查查，先查查喉镜看看，陆老伯有些不情愿，心想又要忽悠我的钱了，罢了，医保卡上金额足够，随他去吧，无奈之下接受了简单的间接喉镜检查。

加温好间接喉镜，让病人张开嘴，喷些表麻药，伸入喉镜，至会厌部，张医生心中一紧，透过喉镜反射，发现就在咽喉部下方后壁、声带上方有一个肿块，几乎快占满下咽腔了，肿瘤是无疑的，眼下关键是明确肿块性质，只能是活检，退出喉镜，告诉陆老伯：你不是简单的咽喉炎，比咽喉炎要严重很多，需要住院活检，病理检查才能明确。

喉镜检查图像

陆老伯吓了一跳，心想这下问题大了，赶紧回家与老伴商量商量，做好第二天住院的准备。

第二天和老伴儿一起做了核酸检测，阴性，顺利住进了五官科。先后进行颈胸部的CT扫描及电子喉镜检查，并取了几块组织送到了病理科。

CT扫描：下咽部占位，直径27mm，右颈部淋巴结肿大，最大径15mm，考虑恶性肿瘤伴右颈部淋巴结转移。

CT扫描图像

常规石蜡切片：低分化癌伴坏死，倾向于低分化鳞癌。

常规石蜡切片，小细胞围绕血管生长

免疫组化染色：EBER-，P40-，P63-，CK5/6-，CD3-，CD20-，ki6790% ，vimentin ,nut ,考虑为中线癌。

ki67染色，增殖指数高

NUT染色阳性

诊断明确了，需要手术，与子女反复商量后，要求去上级医院手术治疗。

NUT癌(NUT Carcinoma)是一种组织起源不明的罕见的高度侵袭性恶性肿瘤， 好发于儿童、青年的中线器官，因此又被称为中线癌。Kees和Kubonishi分别于1991年首先报道了该少见类型肿瘤，2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心脏肿瘤WHO分类正式纳入其中，全称“伴睾丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中线癌”，又被称作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。

组织形态学：因NUT癌的部位及生长方式特殊，手术切除的标本往往较破碎不完整，现有的病例显示，大体上肿物常伴有出血、坏死。本例为活检小标本，肿瘤由成片排列的低分化或未分化细胞构成，瘤细胞呈巢状排列，由纤维间质分隔，有大片凝固性坏死。细胞极为幼稚，增殖指数高，未见鳞状上皮分化，间叶标记阳性，细胞围血管排列，坏死明显，间接说明肿瘤生长速度之快。

NUT癌病程凶险，平均生存期为7-12个月。目前尚未建立特异性的治疗方案。 文献中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化疗方案(Euro Ewing 99方案)，但疗效却不理想。