锁骨发育不全有何形态改变?
锁骨发育不全可单独发生,但常伴有颅骨或其它骨骼发育畸形,构成颅骨锁骨发育不全综合征。患者颈长、肩狭且塌陷,锁骨窝不明显,肩部活动明显加大。锁骨发育不全可单侧或两侧发生,以右侧居多。如两侧发病常以右侧为著。锁骨可全部或部分不发育,以后者多见。常为外侧1/3或中间1/3发育不全。有时可见中部缺陷形成所谓假关节。
什么是先天性肩胛高位症?
本症又称斯普任格(Sprengel)畸形、肩胛骨下降不全。胚胎发育中肩胛骨有一个自颈部下降的过程,若此过程受到障碍,可使肩胛骨处于高位,且常伴发育不良。约l/4高位的肩胛骨与颈椎之间有纤维索条、软骨或骨组织相连,称肩椎骨。它使肩胛骨活动受限。
X线表现:患侧肩胛骨升高,甚至可达颅骨枕部,发育短小,下角内收且逆时针旋转,内上角尖而弯曲,肩胛盂浅平。多数病例合并其它畸形,如胸廓不对称、颈椎和上部胸椎侧弯,肋骨缺如、分叉或融合畸形,脊椎半椎体、脊柱裂及椎体融合等。
肩关节的畸形还有哪些?
(1)扁平关节盂:单侧或双侧发病,系关节盂骨骺下缘发育不全所致。正常在关节盂与肩胛骨外侧缘连接处形成40°~50°骨性突起,称为“关节盂下岬”。先天性关节盂发育不良X线特征是双侧性骨性关节盂及毗邻肩胛颈的下2/3骨化不足导致“下岬”消失,关节盂浅平;本病可伴发多种发育畸形。获得性关节盂发育不良通常为单侧,可继发于多种疾病。X线表现为突起的盂下缘消失,关节盂浅而平。
(2)肱骨头发育不全:肱骨头关节面变平或呈内凹畸形,关节盂代偿肥大,关节面凸出,与肱骨头畸形相适应。
(3)先天性肩关节脱位:为先天性肩关节发育不良的并发症。X线表现肩胛颈及关节盂发育不全或完全不发育,肱骨头及骨干相应发育不良,肱骨头呈后脱位。
(4)肩内、外翻:正常肱骨颈干角为140°~150°,<130°为肩内翻,>150°为肩外翻。
先天性前臂缺如主要有何形态改变?
以桡骨不发育较常见,而尺骨不发育少见。一般桡骨完全不发育多于部分不发育,约50%为双侧性。部分不发育时常在近端有残存的桡骨,桡侧的腕骨亦可不发育或骨性联合。第一掌骨及拇指骨亦常缺如,尺骨常变短、增粗及弯曲,并向桡侧倾斜。有时甚至与骨于长轴呈直角。
先天性桡骨头脱位主要有何X线表现?
桡骨头大多为向后脱位,而前脱位少见。桡骨头发育浅小,其关节面失去正常的浅碟状,而呈向上凸的圆顶状,桡骨颈细长。肱骨小头发育不全或缺如,肱骨滑车部分缺如,内上髁明显突出。有人认为,肱骨小头发育不全是该畸形的可靠征象。前臂常发育差,尺骨短,远侧不能达腕,桡骨则相对较长,其近端可超过肘关节水平。
先天性尺桡骨融合分为几型?
本症系指尺桡骨近端的融合,以男性多见,单侧或双侧发病。因尺桡骨骨性联合,使前臂失去旋转功能。
有三种类型:①无桡骨头型:桡骨近端因与尺骨融合,无桡骨头,骨桥广泛,长约4~8cm;②有桡骨头型:以桡骨颈与尺骨融合,桡骨头存在,骨桥长度约2~4cm;③桡骨头发育不良或隐约可见型。本症常同时伴有尺桡骨交叉畸形。偶尔有单纯尺桡骨之间交叉畸形而没有融合者,但亦影响前臂功能。
什么是马德隆畸形? 它与假性马德隆畸形如何鉴别?
马德隆(Madelung)于1878年首先描述本病。本病系因桡骨远端内侧骨骺发育障碍所引起。近1/3有遗传性,为常染色体显性遗传,女性多见,通常双侧发病(约占75%)且常为对称性。
X线表现:桡骨变短,桡骨远端向后外侧弯凸,其远侧关节面向掌及尺侧倾斜。桡、尺骨远端的关节面变小,腕骨角变小甚至成为锐角,近侧排腕骨也失去正常的自然弧度而成锥形排列,关节间隙变宽。
马德隆畸形应与假性马德隆畸形鉴别。后者为其它疾病的后遗症或并发症,如佝偻病、桡骨远端损伤或感染、多发性内生软骨瘤及多发性外生骨疣等。此外,turner综合征也可出现假马德隆畸形,应结合临床病史加以鉴别。
先天性腕骨畸形有哪些?
(1)腕骨发育不规律:腕骨骨化中心出现顺序发生改变。腕骨相互间大小应有一定比例,有时大小可不相称,常为月骨较小,其它腕骨特别是头状骨则不成比例地增大。
(2)腕骨缺如:几乎总是伴有前臂及手的桡侧缘或尺侧缘缺如,或手裂畸形。
(3)额外腕骨:较有意义的是第三掌骨基底部的掌茎突或旁茎突骨、额外三角骨及尺骨远端的茎突骨。骨块边缘有完整的皮质,与骨折碎块不同。
(4)双腕骨:以双舟骨最常见,偶尔有双月骨。
(5)腕骨联合畸形:以同一排的尺侧两块腕骨联合常见。X线表现完全合并、部分合并或两骨间有窄的裂隙。
(6)先天性腕关节不相称:较罕见,以第一和第三腕掌关节好发。前者表现为早发的骨关节病,后者表现为腕背部的局限隆起,隆起的表面常有腱鞘囊肿。
先天性手指畸形常见的有哪些?
(1)并指畸形:可分为两型:①软组织型,单纯指间软组织骈合,又称蹼样指;②骨性融合型。
(2)指间关节融台:有家族遗传性,系指间关节分节异常所致。表现为指间关节完全消失、部分消失、指间关节明显狭窄呈细线状。
(3)多指畸形:分为三型:①软组织型,仅为一赘生的软组织与正常手指软组织相连;②多生指型,与正常指骨一样;③多指骨型:比较少见,即在固有的掌骨上发生两个指骨或指骨有分叉。
(4)指骨增多畸形:在两节指骨之间有多余的指骨。
(5)手裂畸形:有遗传性, 单侧或双侧发病,其特点是中间手指(并非单纯指第三指骨)不发育。手指分成尺桡两组。
(6)巨指畸形:系指骨过度发育,手指粗大,大都累及第二、三指。巨指常可伴血管瘤或神经纤维瘤。
(7)末节指骨畸形:①拇指粗短:比较常见,表现为末节指骨粗而短,有遗传性。②先天性杵状指:罕见,几乎都伴杵状趾,多见于男性,亦有遗传性;③克纳(Kirner)畸形:为常染色体显性遗传。其特点是双侧小指末节指骨骨干弯曲。指尖指向桡侧。但基底部骨骺和指间关节正常。
(8)短指畸形: 有遗传,以小指多见,而且尤以小指短中节畸形最常见,表现为小指中节粗短,伴有锥形骨骺和关节肿大,整个小指长度缩短。
来源:熊猫放射
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