红耳综合征（RES）是一种神经系统综合征，其特征是局部耳垂出现红肿和疼痛，伴有烧灼感、肿胀或耳痛，最早见于1994年Lance的报道。RES的确切病理生理学尚不清楚，在临床表现和治疗反应方面表现出极大的变异性，因此在诊断-治疗方面存在许多困难。本文从三例病例出发，以启发耳鼻喉科临床医生的思考。
01
病例1
男，11岁
患儿3岁出现慢性偏头痛和周期性呕吐，在入院时几乎每天都有严重的偏头痛，伴有严重的恶心和腹痛。在这些症状发作之前，曾有几次出现单侧或双侧耳廓红斑，伴有烧灼痛，有时会延伸至同侧脸颊，或双侧时，延伸至整个面部（见图1）。
偶尔有单侧或双侧结膜充血。患者发作并非由外源性刺激引起的；症状持续30~180分钟不等，且在没有任何缓解因素的情况下自行消失。神经学检查未发现任何异常。脑部和颈椎磁共振成像（MRI）呈阴性。磁共振血管造影显示左大脑前动脉有一段开窗的外观。住院期间，患者的治疗（氟桂利嗪和赛庚啶）改进为溴马西泮和甲基强的松龙。离开医院后，由于症状持续存在，因此重新采用奥沙托胺、强的松和卡马西平进行治疗。出院两个月后，他再次住院，并对治疗方法进行了改进，使用丙戊酸钠，左旋磺吡啶治疗恶心和腹痛，移除强的松。几天后，患者的临床状况略有改善。该患儿存在家族偏头痛史。
02病例2 女，8岁因出现严重的双侧耳廓红斑（主要发生在右侧），伴随剧烈疼痛而入院。每天发作1~3次，红斑孤立存在，且仅限于耳垂。存在局部痛觉超敏，没有头痛等其他全身症状。症状发作通常持续数小时，尤其在睡觉时。无明显诱因，但可能与身体压力相关。可通过冰袋冷敷缓解。患有自闭症谱系障碍，可能是特发性RES。存在严重睡眠障碍，服用褪黑素治疗。其他检查（包括血液检查、ORL）无特殊。补充镁治疗，2月后患儿发作频率有所下降。
03病例3 男，17个月入院时父母表示在2个月内有过7次夜间发作，表现为突然醒来、激动、哭泣和右耳垂进行性耳廓红斑，与同侧鼻漏、结膜充血和头痛有关。症状持续几分钟并自发消失。神经系统检查未发现任何异常；脑部核磁共振结果为阴性。睡眠期间记录的脑电图显示左侧区域出现尖峰和慢波。出院后，嘱无乳糖饮食，症状消失。该患儿有家族偏头痛史（母亲）；此外，其父亲和兄弟有时会出现单侧或双侧的孤立性RES发作，无明显诱因或由体育锻炼引发。
RES诊断困难，发病机制尚不清楚
RES发生的频率可能比报道的要高，由于在疾病过程中症状的变异性、临床特征的强度以及其他相关症状，诊断可能很困难。文献中报告的几乎所有儿科病例都是特发性，或与原发性头痛有关；只有两个可能的继发性RES病例与血管炎和共济失调毛细血管扩张突变（ATM）基因有关，其发病机制尚不清楚。
症状可能自发出现，也可能由不同的因素导致。可以双侧都有，但多仅发生于单侧。有学者提出RES可分为：特发性/原发性和继发性。特发性/原发性RES可能以孤立形式或与原发性头痛相关的形式出现，尤其是TACs或儿童偏头痛。继发性RES通常与上颈椎疾病、颞下颌关节（TMJ）功能障碍、丘脑综合征或三叉神经痛相关。症状发生的频率和持续时间差别很大。且由于RES的临床表现易与其他耳鼻喉科疾病相混淆，RES很容易被忽略。
原发性和继发性RES治疗方式各异
由于对RES认识的不足，通常不能及时准确进行诊断。患儿通常会多次到耳鼻咽喉科、皮肤科或儿科进行多次检查，且在确诊前常常采取一些经验性治疗——如使用冰块或冷却喷雾，以减轻症状。
继发性红耳综合征：治疗主要为针对病因治疗， 如颈椎病、颞下颌关节功能紊乱等；
原发性红耳综合征：主要药物治疗与偏头痛相似，如氟桂利嗪、吲哚美辛、 阿米替林、吡罗昔康、美西麦角、普萘洛尔、尼莫地平等；对于较为难治的病例，可考虑枕神经阻滞、耳颞神经阻滞等。
